La Enfermedad Pulmonar Intersticial no es una sola enfermedad — es un término paraguas para más de 200 afecciones que afectan el tejido entre los sacos de aire de los pulmones.
El hilo común es que el tejido pulmonar se está cicatrizando. El pulmón cicatrizado no se estira ni transfiere oxígeno con normalidad. Con el tiempo, los pulmones se vuelven pequeños, rígidos e ineficientes. Unos 200,000 estadounidenses tienen FPI, y más de 600,000 tienen alguna forma de EPI. Las nuevas terapias antifibróticas han cambiado el pronóstico de forma sustancial.
Los pacientes con FPI no tratados pierden unos 220 mL de FVC al año; con terapia antifibrótica, esa pérdida es de aproximadamente 110 mL al año — casi la mitad. En 5 años, esta diferencia es la que separa una capacidad de ejercicio significativa de la dependencia del oxígeno.
INPULSIS-1 and -2 reported nintedanib reduced annual FVC decline by ~110 mL versus placebo. ASCEND pooled with CAPACITY showed pirfenidone reduced ≥10% FVC decline by ~48%.
La Enfermedad Pulmonar Intersticial no es una sola enfermedad — es un término paraguas para más de 200 afecciones que afectan el tejido entre los sacos de aire de los pulmones (el intersticio). Las formas más comunes en adultos son la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la neumonitis por hipersensibilidad, la EPI asociada a enfermedad del tejido conectivo (artritis reumatoide, esclerodermia, etc.) y la EPI inducida por fármacos. El hilo común es que el tejido pulmonar se está cicatrizando.
El tratamiento depende del tipo de EPI. FPI: terapia antifibrótica con nintedanib (Ofev) o pirfenidona (Esbriet) — ambos reducen el descenso anual de la función pulmonar aproximadamente a la mitad. Neumonitis por hipersensibilidad: eliminar el desencadenante; corticosteroides en algunos casos. EPI por enfermedad del tejido conectivo: tratar la enfermedad subyacente. Inducida por fármacos: suspender el fármaco responsable. En todos los tipos, el cuidado de apoyo incluye rehabilitación pulmonar, oxígeno para la hipoxia, vacunación, terapia antirreflujo y derivación temprana para evaluación de trasplante de pulmón en la enfermedad progresiva.
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